IRM funcțional în SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ

Scleroza laterală amiotrofică (SLA) este o boală neurodegenerativă progresivă caracterizată de degenerarea celulelor nervoase la nivel cerebral și medular. SLA afectează funcția musculară și nervoasă, fară afectarea funcțiilor mentale, auzului, văzului, mirosului și gustului. Scleroza laterală amiotrofică implică neuronul motor central (UMN) și neuronul motor periferic (LMN).

În 1993, cercetătorii au asociat mutații ale genei SOD1 la pacienții cu istoric familial de SLA. SOD1 este un puternic antioxidant ce protejează corpul de acțiunea distrugătoare a radicalilor liberi. Studiile s-au focalizat și asupra rolului glutamatului în degenerarea neuronală. Pacienții cu SLA au un nivel crescut de glutamat în ser și în LCR. S-a constatat că neuronii încep să moară dacă sunt supuși perioade îndelungate la glutamat (poate fi considerat un răspuns autoimun).

Procesul de diagnostic diferenţial este esenţial întrucât nu există markeri de diagnostic de laborator pentru SLA. Prin urmare, excluderea altor boli care pot mima SLA reprezintă o parte inclusă în munca de diagnosticare. Diagnosticul diferențial: scleroză multipla, radiculomielopatia cervicală, radiculopatia lombară, Sd. Kennedy (atrofia musculara spino-bulbară SBMA), leziuni nervoase periferice, polineuropatia multifocală. Unele infecții precum HIV, leucemia cu virus T sau Boala Lyme pot avea simptomatologie asemănătoare cu cea a SLA.

Metodele de investigare includ: teste de laborator (întrucât nu există niciun test de sânge care confirmă SLA, diagnosticarea acestei boli se realizează după ce se exclud bolile care pot mima SLA), teste de electrodiagnostic: electromiografia (EMG) , stimulare magnetică transcraniană și testul MUNE, puncţia lombară, evaluarea cantitativă a mușchilor, biopsia musculară și nervoasă și IRM.

Diagnostic IRM funcțional în SLA:

Introducerea secvențelor funcționale de MRS (spectroscopie), DTI (imagistica tensorului de difuzie) și fMRI în protocolul de scanare în SLA permite detectarea precoce a alterărilor cortexului motor și a tracturilor piramidale.

IRM convențional detectează schimbările morfologice în substanța albă și cenușie. În caz de SLA prezentă, pe imaginile de rezonanță magnetică T2 și FLAIR se vizualizează hipersemnal la nivelul tracturilor cortico-spinale.

În 25% din cazuri boala debutează în teritoriul bulbar, iar 30% din celulele din cornul anterior ventricular sunt distruse înainte de apariția simptomatologiei (10% dintre pacienți sunt posibili SLA până la deces).

DTI (imagistica tensorului de difuzie) prezintă un mare potențial diagnostic, în special pentru bolile neurologice precum hidrocefalia, demența, traumatismele cerebrale, SLA etc. DTI este o tehnică cantitativă RM ce măsoară difuzia moleculelor de apă în țesutul nervos. În interiorul căilor neuronale înconjurate de membrane nervoase, mișcarea apei este directionată (anizotropă), iar în LCR este multidirecționată (izotropă). Anizotropia fracțională (FA) se reduce odată cu scăderea integrității căilor neuronale, iar difuzivitatea medie crește odată cu scăderea integrității neuronale. Protocolul de achiziție a secvenței DTI cu un număr ridicat de direcții de difuzie determină creșterea senzitivității metodei pentru SLA.

DTI permite diferențierea pacienților normali de cei cu SLA pe baza modificărilor valorilor FA la diferite nivele ale tracturilor cortico-spinale: scădere FA în capsulă, peduncul și punte.

Tractografia (DTT) reconstruiește tridimensional tracturile și permite vizualizarea fibrelor de substanță albă comisurale, a celor de asociație și a celor cortico-spinale.

Spectroscopia IRM  (MRS) evaluează compoziția chimică și integritatea neuronilor motori superiori de la nivelul creierului, în special a neuronilor motori. MRS este o metodă neinvazivă de detectarea a metaboliților cerebrali precum NAA, Cho, Cr, Ins, Glx (glutamate+ glutamina). În 1995 Jones și colaboratorii au aplicat pentru prima dată MRS la pacienții cu SLA și au găsit o reducere semnificativă a raportului NAA/Cr la nivelul cortexului motor și în substanța albă subcorticală. MRS permite detectarea anomaliilor neuronului motor central și a pierderilor neuronale focale la pacienții cu SLA, pierderea neuronală putând fi o cauză reală a reducerii NAA (marker al disfuncției neuronale). Spectroscopia multivoxel aplicată într-un câmp magnetic înalt permite evidențierea peak-urilor unor metaboliți precum Glu de GABA, metaboliți ce au o relevanță specifică în patogenia SLA.

La pacienții normali, raportul NAA/Cr are valori cuprinse între 2,1-2,9, iar la pacienții cu SLA este sub valoarea de 1,8. Raportul  NAA/Cr scade în SLA datorită pierderii neuronale, iar raportul  Glx/Cr crește, determinând gradul bolii.

MRS aduce rezultate cantitative la pacienții cu SLA  și de aceea reprezintă o  prioritate în practica clinică.

fMRI detectează activitățile corticale corespunzătoare unor task-uri (task motor) și se bazează pe participarea pacientului în timpul scanării. Tehnica resting state (rs-fMRI) detectează fluctuațiile în diferite arii corticale în timpul odihnei (nu sunt necesare task-uri) și vizualizează diferite rețele funcționale precum rețele neurosenzoriale, vizuale etc. De asemenea, metoda este capabilă să detecteze diferențele în activitatea cerebrală la pacienții cu SLA.

Concluzie:

fMRI+ DTI oferă un protocol de screening pentru identificarea pacienților cu risc de SLA;

MRS + DTI permit detectarea degenerării axonale la nivelul  tracturilor cortico-spinale, iar valoarea FA și a raportului NAA/Cr calculate în diferite regiuni ale CST permit evaluarea gradului de degenerare (valori semnificativ scăzute la pacienții cu SLA).

Fizician Luminiţa PĂUN

MEDINST Diagnostic
Româno-German

MADinst

Medinst Diagnostic Româno-German funcționează din anul 1997 în cadrul Institutului Național de Neurologie și Boli Neurovasculare București.

Related Posts

Facebook

Get the Facebook Likebox Slider Pro for WordPress